In questa rara malformazione il cuore è privo del setto che normalmente separa i due ventricoli: in presenza di un unico ventricolo si aprono la valvola mitrale e la valvola tricuspide; dalla singola camera hanno origine l’aorta e l’arteria polmonare, ma può accadere che una delle due arterie sia connessa ad una piccola camera accessoria comunicante con il ventricolo. All’interno del ventricolo unico si ha un mixing di sangue arterioso e venoso.

Al ventricolo unico nel 50% dei casi è associata una stenosi polmonare, con conseguente grave cianosi per il neonato: allo scopo di aumentare il flusso di sangue nel polmoni e ridurre la cianosi potrà rendersi necessario ricorrere ad un intervento palliativo del tipo Blalock-Taussig.

In assenza di stenosi polmonare il neonato è solo lievemente cianotico: è possibile pertanto che si verifichi un iperafflusso polmonare con i sintomi dello scompenso cardiaco, per la cui riduzione si potrà fare ricorso ad un intervento palliativo di bendaggio polmonare.