Si tratta di una grave malformazione cardiaca frequente nel 3-5% dei casi ed è caratterizzata dalla connessione invertita tra le due arterie che nascono dai ventricoli: l’aorta è connessa al ventricolo destro, mentre l’arteria polmonare è connessa al ventricolo sinistro. Il sangue non ossigenato proveniente dalle vene cave defluisce direttamente in aorta, mentre il sangue ossigenato proveniente dalle vene polmonari viene inviato nuovamente ai polmoni attraverso l’arteria polmonare. Questa cardiopatia è incompatibile con la vita del bambino (mortalità del 90% dei casi non trattati entro il primo anno di vita), poiché la circolazione polmonare e quella sistemica sono in parallelo e non in serie, senza alcun punto di contatto tra loro: tuttavia la sopravvivenza del neonato è in genere per alcuni giorni assicurata dalla presenza alla nascita di alcune comunicazioni (a livello di forame ovale, per la presenza di un difetto interatriale, oppure per la pervietà del dotto arterioso in presenza di setto integro) che consentono il passaggio di sangue tra le due circolazioni: queste comunicazioni evitano l’esposizione del neonato a rischi immediati poiché, grazie alla loro presenza, il sangue ossigenato, che viene di continuo ed inutilmente pompato in arteria polmonare, si mescola al sangue venoso, dando vita ad una sufficiente ossigenazione per il mixing intracardiaco, seppur parziale.